Malformações Arteriovenosas Piais

A malformação arteriovenosa (MAV) cerebral é uma anomalia do desenvolvimento vascular de caráter não neoplásico, definida por um complexo de artérias aferentes que drenam para veias através de um leito capilar anormal, denominado nidus. O nidus da MAV pode ou não conter conexão/shunt arteriovenosa direta e devido a essa variação Lasjaunias P. propôs em 1993 a divisão em duas categorias(1-3):

Malformação Arteriovenosa Pial (MAV): é composta uma rede de canais comunicando a(s) artéria(as) aferente(s) com a(s) veia(s) de drenagem, sem um ponto de shunt direto. O nidus pode ser compacto ou difuso.

Fistula Artériovenosa Pial (FAVP): é formada por uma comunicação direita entre a artéria aferente e a veia de drenagem, sem um nidus intermediando a comunicação. Podem ocorrer de forma única ou estar acompanhar de outros pontos fistulosos ou acompanhadas a uma MAV.

A natureza congênita da lesão é hoje questionada, pois não ocorre ou seu diagnóstico é extremamente raro no primeiro mês de vida, vindo a ter incidência maior a partir dos três anos de idade, com pico aos 30 a 40 anos de vida(1-3).

Acredita-se que as MAVs resultam de um erro na morfogênese do leito vascular que promove a formação de uma rede de vascular anômala e geralmente são diagnosticadas até a quarta década de vida e estima-se que sua frequência na população geral é de 4%. As apresentações clínicas mais frequentes são hemorragia (entre 30 e 82%), crise convulsiva (em cerca 16% a 53%), cefaléia crônica (entre 7% e 48%), o déficit focal sem sangramento é uma apresentação incomum (1% a 40%) e podem ser progressivos, estáveis ou reversíveis.

Quando múltiplas (< 5%) podem estar relacionadas a Síndrome de Hendu-Osler-Weber (ou Telangectasia Hemorrágica Hereditária), doença neurocutânea vascular hereditária autossômica dominante(1-3).

O banco de dados Columbia demostra que dos pacientes com história de hemorragia intracraniana recente 47% dos casos não apresentam déficit permanente, 37% apesar de déficits permanecem independentes, 13% apresentam incapacidade moderada e 3% severa incapacidade. A taxa anual de mortalidade é de 1 – 1,5 % e de morbidade grave anual é de 1,4%(4).

Áreas eloquentes: hipotálamo, tálamo, cápsula interna, tronco encefálico, pedúnculo cerebelar, núcleo cerebelar e córtex sensorimotor, da linguagem e visão.

O exame de angiografia digital com subtração é o padrão ouro para a avaliação das MAVs e deve ser realizado pelo cateterismo dos 6 vasos (carótidas internas, externas e artérias vertebrais) e na sua descrição devem conter, além da sua localização anatômicas, os seguintes achados:

– Artérias:

·               Tipo e número de aferentes arteriais.

·               Presença de aneurismas (associados, no vaso nutridor ou intranidal) (Figura 1).

·               Colaterais em territórios vasculares adjacentes (podem ser mal interpretadas como nidus).

– Shunt:

·               Nidus compacto ou difuso.

·               Presença de fistulas de baixo ou alto fluxo.

– Veias:

·               Número de veias de drenagem.

·               Localização superficial ou profunda.

·               Presença de estenose ou ectasia.

·               Grau de congestão venosa.

O manejo das MAVs é geralmente um grande desafio e muitas vezes controverso, especialmente nos casos em que não apresentam história ou indicio de ruptura. A decisão terapêutica deve ser realizada caso a caso e sempre ter a disposição uma equipe multidisciplinar, que envolve três frentes terapêuticas: o neurradiologista intervencionista, o neurocirurgião e a neurorradiocirurgia esteriotáxica(5, 6).

Guidelines Norte Americanos baseados na graduação de Spetzler-Martin (classificação relacionada ao risco cirúrgico convencional das MAVs – Tabela 1) indicam as seguintes condutas:

– Grau I e II:

·               Não se deve associar 2 métodos de tratamento.

·               A embolização de ser realizada apenas se houver chance de cura.

·               O tratamento cirúrgico é o de escolha.

– Grau III:

·               Se for superficial pode ser realizado cirurgia, embolização ou a combinação dos dois.

·               Se profunda, podemos realizar a radiocirurgia.

– Grau IV e V:

·               Conduta expectante em casos assintomáticos.

·               Embolização parcial visando a melhora de sintomas e combinação com cirurgia ou radiocirurgia se possível.

·               Embolização direcionada (pseudo aneurisma intranidal roto por exemplo).

Tabela 1. Graduação de Spetzler-Martin para MAVs cerebrais.

Indicações que sugerem tratamento:

·               Hemorragia Intracraniana

·               Déficit neurológico progressivo atribuído à MAV.

·               Crises convulsivas intratáveis clinicamente (a ressecção cirúrgica reduz em 80%).

Risco futuro de hemorragia baseado no banco de dados Columbia é de 0,9% se não apresentar nenhum dos fatores maiores de risco e de 34,4% se apresentar os três fatores maiores de risco (Tabela 2)(4):

Tabela 2. Risco anual de ruptura baseado nos fatores de risco.

Tratamento:

Diferente dos aneurismas cerebrais, um período de 2 a 6 semanas após a hemorragia é recomendado antes do tratamento definitivo para evitar danos ao parênquima fragilizado pela hemorragia e a não interpretação correta da MAV possivelmente comprimida por um hematoma, aumentando o risco de um tratamento parcial da MAV. Em alguns casos autores recomendam uma abordagem mais agressiva, como a presença de aneurisma intranidal junto ao local da hemorragia (Figura 2) e a presença de trombose de uma veia importante de drenagem.

O tratamento das MAVs deve ser multidisciplinar e envolve três frentes terapêuticas: o neurradiologista intervencionista, o neurocirurgião e a neurorradiocirurgia esteriotáxica(7).

O tratamento da MAV tem por objetivo a redução do risco de sangramento (a principal clínica e de maior morbidade) e dos déficits neurológicos. Dentre as opções terapêuticas, a embolização pode ser curativa em uma proporção que varia na literatura de 15 a 75% (a maioria varia em tornos de 15 a 20%) nas séries publicadas. A decisão terapêutica deve ser tomada por uma equipe multidisciplinar e deve ser um passo do tratamento, integrado aos demais procedimentos. Uma melhor taxa de cura está provavelmente relacionada a MAVs menores do que 3 cm, com 3 ou menos pedículos arteriais, com localização cortical e drenagem venosa superficial(1, 5).

Antes de iniciar o tratamento de uma MAV cerebral devemos levar alguns fatores em consideração, como:

·               O objetivo principal deve ser, na maioria dos casos, a cura e muitas vezes vais ser necessário uma abordagem multidisciplinar.

·               O tratamento parcial provavelmente aumenta o risco de ruptura.

·               A abordagem terapêutica em uma MAV não rota pode causar mais riscos do que um tratamento conservador segundo dados preliminares do ARUBA (Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations: a multicentre, non-blinded, randomised trial).

·               Requer uma equipe multidisciplinar experiente e cuidadosa.

– Agentes Embolizantes Líquidos:

Existem atualmente duas opções de material para embolização: o cianoacrilato e o Onyx. O cianoacrilato tem como principal desvantagem a rápida polimerização, o que o torna de difícil controle na penetração do nidus e aumenta os riscos de complicações decorrentes de aderência do cateter.

O cianoacrilato é um monômetro líquido que sofre uma polimerização rápida catalisada por componentes encontrados no sangue e no endotélio se tornando uma estrutura sólida e adesiva. Promove uma resposta inflamatória na parede do vaso e no tecido ao redor evoluindo com necrose e posterior fibrose. A taxa de recanalização é baixa após uma embolização adequada(5).

A taxa de polimerização é ajustada com a quantidade de lipiodol misturada, que ajuda na visualização direta durante a injeção por ser radiopaco. Altas concentrações de lipiodol reduzem a taxa de polimerização e aumentam a viscosidade. Algumas indicações mais utilizadas são: shunts arteriovenosos, artérias perfurantes, colaterais leptomeningeas, vascularização ”en passant” e quando o microcateter está relativamente longe do nidus. Alguns operadores experientes consideram o cianoacrilato menos previsível do que o Onyx(8).

O Onyx é uma mistura de um copolímero de “polyesthylene” e “polyvinyl alcohol” (EVOH) em um solvente, o “dimethyl sulfoxide” (DMSO), que resulta num composto pouco adesivo, permitindo maior controle da injeção, maior tempo de injeção e, portanto injeções de maiores volumes(8).

A solidificação se inicia da superfície externa para o interior do ”cast”, formando uma pele com um centro líquido que continua a fluir enquanto o processo de solidificação continua, como um lava.

Complicações:

A taxa reportada de complicações é similar independente do agente líquido embolizante (Onyx ou cianoacrilato) e varia entre 3 a 25%. O aumento do grau ou complexidade da MAV certamente está correlacionado com a taxa de complicação(9-12).

O déficit permanente varia entre 8 a 10% e a mortalidade em torno de 2 a 4%.

As principais complicações são(12):

– Hemorragia: a taxa de hemorragia relacionada a embolização é de 2 a 18% (Onyx ou cianoacrilato) e pode ocorrer durante a embolização, logo após ou dias após o procedimento.

– Isquemia: podem ocorrer após o refluxo do agente embolizante para ramos arteriais normais ou migração do agente embolizante na retirada do microcateter ou ruptura do mesmo durante a injeção.

Retenção do microcateter: ocorre em até 3% dos casos segundo a literatura, geralmente correlacionado a tempos de injeções longos associado a refluxo maior do que 2 cm e tortuosidade de vasos distais. Esse tipo de problema tende a diminuir com novos microcateteres com ponta destacável.

– Lesão por radiação: geralmente correlacionado a tempo de procedimento prolongado, principalmente correlacionados a injeção de Onyx. Pode cursar com perda focal de cabelo e eritema ou dermatite em casos mais graves. Isso pode ser evitado ou reduzido variando as incidências de trabalho.